[诊断]多发性内分泌腺瘤病Ⅲ型

多发性内分泌腺瘤病Ⅲ型（MEN Ⅲ），是由第10号染色体变异所致的常染色体显性遗传性疾病，亦称MEN Ⅱ b型、粘膜神经瘤综合征或Wagemmann综合征。表现为甲状腺髓样癌或C细胞增生、嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生及多发性粘膜神经瘤、类马凡体型，一般无甲状旁腺病变。甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤表现:同MENⅡ型。类马凡体型:瘦长,关节活动伸展过度，指骨细长呈蜘蛛样手足，足外翻，鸡胸，脊柱后凸或侧凸，可伴有二尖瓣脱垂等心血管病变。经充分准备后,首先切除嗜铬细胞瘤。面部神经瘤一般不需治疗,如神经瘤致肠憩室或巨结肠 ......