[病理学]三、病 理

早期汇管区周围肝细胞胞核内糖原沉积,肝细胞中度脂肪变性，铜弥漫性沉积在胞浆，但铜染色常阴性。电镜下线粒体呈特征性改变，其体积增大，内膜与外膜脱离，嵴扩张，基质呈颗粒状或被空泡取代。病变主要在豆状核,可萎缩、脱色、囊性变，丘脑、下丘脑、脑白质也可有类似改变。眼角膜可出现K‐F环,为角膜边缘Descemet膜铜沉积所形成的色素环，以角膜上、下缘最明显，裂隙灯下呈棕黄或绿色。骨骼关节受累以脊柱和膝关节最多见,可出现骨软化、骨质疏松、骨性关节炎、骨软骨炎等改变。 ......