一般仅在印度次大陆发病,可在出生6月~5岁迅速进展为肝硬化。体内铜过量与使用铜器具而摄入过多有关,有些病人可能也存在遗传易感性。该病是印度慢性肝病最常见的原因之一,但通过健康教育和避免使用铜器具现已罕见。肝活检示肝硬化伴Mallory小体,肝铜含量> 400 μ g/g干重。是X连锁隐性遗传性疾病,其特征为铜吸收和分布异常致体内铜严重缺乏。 ......