[临床表现]八、临床表现

约10%的piZZ型新生儿在出生后1个月内发生黄疸，也有数月后出现黄疸者。主要表现为肝内淤积性黄疸。血清中以结合胆红素升高为主，伴以转氨酶、碱性磷酸酶等升高。有些患者始终不出现肝硬化的临床症状，但肝活检可有轻重不等的纤维化，部分患者迁延不愈，发展为幼年性肝硬化。常继发于新生儿肝炎，患儿肝功能持续异常。起病时常无自觉症状。临床类似于胆汁性肝硬化的表现，发病后病情发病较快，常在诊断为肝硬化后几个月内死亡。 ......