[概述]第三十四章 恶性组织细胞增多症

恶性组织细胞增多症（malignanthistiocytosis，MH），简称恶组，是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，其主要特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官组织中出现广泛的恶性组织细胞灶性增生，常伴有明显的血细胞被吞噬现象。临床上有高热、肝大、脾大、淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性衰竭，病程大多急剧短促、预后不良。1996年Rappaport认为本病是一种全身性、进行性异型组织细胞及其前身细胞异常增生性疾病，命名为恶性组织细胞病（恶组），并提出诊断标准：①无肿瘤形成，而有骨髓、淋巴结、肝脾等全身造 ......