[治疗]二）药物治疗

因为线粒体疾病最根本的缺陷在于ATP产生不足，所以改善能量代谢的维生素、药物、ATP和抗氧化剂都有助于症状的缓解。按照作用机制可分为：1 ﹒清除毒性代谢产物如二氯乙酸。线粒体病患者因为氧化磷酸代谢通路的损害，体内往往聚集过多的乳酸、丙酮酸、丙氨酸等，导致酸中毒并使氧化代谢进一步受损，二氯乙酸可以降低血中乳酸水平，但应用二氯乙酸对A3243G突变的MELAS患者的长期治疗没有观察到明显的效果。3 ﹒增加旁路电子传递辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等。用药中应当注意药物的不良反应，从小剂量增加到可以耐 ......