[概述]第二节 肝糖原贮积病

该病是一种先天性糖原代谢紊乱疾病，多数由于糖原代谢酶的缺乏而造成糖原分解或合成障碍，使过多的糖原或异形糖原贮积在组织器官中，主要受累的脏器有肝、肾、脑、肌肉和小肠等。型糖原贮积病最常见,为6‐P‐葡萄糖酶缺乏所致，典型的表现为新生儿期出现肝肿大以及低血糖、高乳酸血症、脂肪代谢紊乱等。C ﹒门脉期肝实质强化程度低，病灶密度也有下降，但和肝实质相比仍为高密度.有关肝糖原贮积病的MR表现的文献报道极少，仅见个例报道。 ......