[概述]第二十三节 肝糖原累积症

肝糖原累积病（glycogenstoragedisease，GSD）是遗传性代谢病中的糖代谢异常的一种。遗传性代谢病迄今已发现1000余种，其中遗传代谢障碍性肝病占有显著位置。通常是指遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱引起的疾病，主要表现有肝脏形态结构和（或）功能上病变，常伴有其他脏器的损害。依组织酶学检查结果，目前已知肝糖原累积病至少有8个类型，较明确的有5个类型。 ......