[速览]三、Ⅲ型糖原累积病（Cori病）

型糖原累积病系缺乏淀粉‐1, 6‐葡萄糖苷酶（脱支链酶）所致，属常染色体隐性遗传。此型的糖原结构与正常不同，其外侧链比正常糖原短，病变主要累及肝、肌肉和心脏，肾一般不受累。临床表现和生化检查与Von Gierke病相似，但一般较轻。化验检查有低血糖、高脂血症。但乳酸不增高，饥饿时对胰高血糖素和肾上腺素反应差，饭后2～3小时重复检查，血糖可升至正常。2 ﹒其它诊断依靠穿刺活检及酶学检查。 ......