包括恶性神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤,可由良性神经瘤,通常是丛状神经瘤恶变而来,二者症状很难区别,故临床上统称恶性神经鞘瘤。恶性神经鞘瘤多见于20~50岁年龄,合并神经纤维瘤病的病例,发病年龄较低,50%恶性神经鞘瘤合并神经纤维瘤病。恶性神经鞘瘤多发生于肢体内较大、深在的神经干上,指神经及表浅皮神经偶可发生。恶性神经鞘瘤直径大于5cm,或合并神经纤维瘤病者,术后易复发、转移。 ......