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[速览]三、GM3神经节苷脂病

GM3神经节苷脂病较少见。生化特点是N‐乙酰氨基半乳糖基转移酶缺乏。此酶的功能是从GM3合成GM1和GM2,故当酶缺乏时,其他神经节苷脂的合成发生障碍。脑内GM3增多,而GM1、GM2减少,肝内GM3也增多,脑重增加,中枢神经系统呈广泛的多发性海绵样变性。本病无特效治疗。 ......

——《小儿血脂异常》
书名:《小儿血脂异常》
栏目:小儿血脂异常 > 第十五章 脂质沉积症 > 第四节 脑脂质沉积症
作者:向 伟
参编:赵水平,马立宁,邓立群,冯小伟,向伟
页码:427
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2001-08-01
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