[治疗]三、遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症

遗传性凝血因子Ⅺ（F Ⅺ）缺乏症为常染色体隐性遗传性疾病，临床少见。F Ⅺ又称凝血活酶前质，是丝氨酸蛋白酶，可被F Ⅻ a和凝血酶激活，F Ⅺ a可激活F Ⅸ，这在内源性凝血途径中对维持凝血酶地不断产生十分重要。临床上纯合子有出血倾向，杂合子若不合并其他凝血功能障碍应无症状。自发性出血如鼻及牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多等少见。F Ⅺ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并F Ⅴ、F Ⅶ缺乏症。实验室检查重型者CT、APTT正常或延长，B‐TGT生成不佳，正常吸附血浆和正常血清均可纠正。冷沉淀物的上层液中 ......