[生理学]六、分类及其特点

围生期时已有严重的肾囊性病变，累及90%的集合管，同时有少量门静脉周围纤维增生，于围生期死亡。少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。 ......