神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF),属常染色体显性遗传病。1987年美国国立卫生研究院建议将该病分为Ⅰ型神经纤维瘤病(周围型神经纤维瘤病)和Ⅱ型神经纤维瘤病(中枢型神经纤维瘤病)两种类型,它们由不同的突变基因导致,且具有不同的临床特征。型神经纤维瘤病主要代表颅内神经纤维瘤病类型。累及口腔颌面头颈部的为Ⅰ型神经纤维瘤病。约72%的NFI患者出现口腔表现,其中25%的患者表现为口腔神经纤维瘤。 ......