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[临床表现]五、X 线检查

有较强的特异性,好发于长管状骨,可作为诊断的可靠指标。典型者为两侧对称,骨内、外骨膜骨化而附加于骨皮质表层,致使骨皮质增厚、硬化,骨皮质密度增加,有时呈层状增厚,以骨干中段显著,可出现梭形膨大,髓腔狭窄或完全闭塞,但可有斑片状密度减低区,可见骨周围软组织萎缩。颅盖骨肥厚,主要为内、外板致密增厚硬化,局部板障融合狭窄,出现不规则硬化斑,颅底骨硬化、颅底神经和血管通过的孔道狭窄。个别可见脊柱椎板较致密,亦可累及肋骨、锁骨及骨盆。病变的主要表现是骨皮质增厚、硬化。 ......

——《代谢性骨病学》
书名:《代谢性骨病学》
栏目:代谢性骨病学 > 第七章 遗传性骨疾病 > 第三节 进行性骨干发育异常症
作者:邱明才 戴晨琳
参编:李玉坤,马中书,张增利,朱梅,蔡跃增
页码:219
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2012-01-01
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