门肺高压症(portopulmonary hypertension,PPHTN)是在门静脉高压症基础上发生的以肺动脉压(PAP)升高、肺血管阻力(PVR)增加而肺毛细血管楔压(PCWP)正常为特点的疾病。该病主要表现为呼吸困难,其他症状有昏厥、胸痛、疲劳、咳痰或咯血、端坐呼吸等。患者一般在发现门静脉高压症4~7年后被诊断为PPHTN,也有极少数患者肺动脉高压症早于门静脉高压症出现。 ......