主要病理变化是内膜增厚、内腔狭窄,较小分支可完全阻闭。狭窄远端的管腔扩张,管壁可变薄或静脉化。肺动脉狭窄引起肺血减少、机体缺氧。肺循环血管床改建,肺循环压力增加引起肺动脉高压,长期存在右心室压力也相应增高,最后导致失代偿性右心功能不全。临床严重程度取决于肺动脉狭窄类型、程度及分布范围。 ......