[治疗]五、治疗与预后

治疗目的主要是抑制淀粉样物质的产生和异常沉淀，但是尚无特异性的治疗方法。目前主要用于临床的为美法仑和泼尼松，生存时间可以延长6个月，其他药物包括环磷酰胺、秋水仙碱、长春新碱等，但疗效均不确切。最近发现的一种新药4-碘-deoxydoxorubicin（I-DOX）能减少组织中淀粉样物质而不影响循环中轻链的水平。对症支持疗法包括保肝、退黄、补充蛋白质、维持水电解质平衡。胆汁淤积性肝淀粉样变患者晚期可行肝移植治疗。 ......