[辅助检查]第五节 Sézary综合征

S ézary综合征（S ézarysyndrome，SS）是S ézary于1938年首次报道，一般认为是蕈样肉芽肿（granuloma fungoides，GF）的亚型，是原发于皮肤特殊类型T淋巴细胞瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。1989年FAB组将此病列为T‐淋巴细胞瘤的一个亚型。发病年龄常在40岁以上，男性多于女性，临床表现为红皮病、皮肤脱屑、全身皮疹、剧痒，在表皮、真皮内出现S ézary细胞，可有不规则发热，全身或局部淋巴结肿大及肝脾肿大。 ......