[速览]二、遗传性心肌病

遗传性心肌病包括一组异质性疾病，心肌病以心肌结构重塑为特点[ 5 ] 。这些结构异常导致了心脏组织电稳定性进行性丧失。HCM是最常见的遗传性心血管病。虽然DCM的病因不明，但是估计50%的DCM为遗传性[ 8 ] 。回想HCM ，复合变异型，占10%的成年LVNC患者，这种类型的患者往往有编码肌原纤维蛋白的基因变异[ 9 ] 。肌钙蛋白和肌间线蛋白病理学改变在RCM中很典型，二者显示出很独特的表型：肌钙蛋白变异常不会累及传导系统，但是肌间线蛋白变异和房室传导阻滞和骨骼肌病有关。 ......