[辅助检查]第三节 先天性内耳变异与畸形

先天性内耳发育畸形是由于胚胎发育不同阶段受遗传因素、基因突变或其他因素的影响，导致内耳发育停止或变异。畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分，其中约20%为骨迷路畸形，80%为膜迷路畸形。膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路形态无异常改变时，MR水成像常不能显示。骨迷路畸形导致内耳形态结构异常，可用影像学方法MSCT诊断。内耳畸形按解剖部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内耳道畸形、前庭导水管畸形和耳蜗导水管畸形。引起内耳畸形可能的病因为遗传、染色体发育异常、病毒感染、梅毒性感染以及药物等外界因素，使内耳发育 ......