[临床表现]五、PM-DM的肺部表现

PM - DM的肺部病变主要表现为间质性肺炎，肺泡低通气或因食管张力减低引起的吸入性肺炎（表58 -.11），其中最常见的肺部并发症是吸入性肺炎，由于吸入性肺炎可合并细菌性肺炎、肺脓肿、甚至急性呼吸窘迫综合征，故成为PM - DM患者死亡的重要原因。值得注意的是，约有1／3患者的肺部病变可先于皮肤肌肉病变。约50%～70%的PM - DM患者合并间质性肺疾病时，其抗Jo - 1抗体可为阳性，而无间质性肺疾病者抗Jo - 1抗体仅20%阳性。病理亦证实此类患者肺泡壁和毛细血管可见CIC沉着。 ......