[速览]四、先天性肠无神经节细胞症

先天性肠无神经节细胞症（ congenital aganglionosis ）又称先天性巨结肠症（ Hirschsprung ’ s disease ， HD ） ，是常见的肠神经系统（ enteric nervous system ， ENS ）发育异常性疾病。由于肠神经嵴细胞（ gut neural crest cell ， GNCC ）头端向尾端迁移障碍导致从远端到近端不同长度肠管神经节细胞缺如，导致病变肠管功能性梗阻。大多数（约75% ）患儿无神经节细胞肠段位于直肠或直肠与乙状结肠交界，手术根治可 ......