原因不明,为常染色体显性遗传。角膜混浊区逐渐扩大并相互融合,可影响视力,并多伴有近视散光。部分病例继发上皮糜烂,可出现畏光、流泪及异物感。裂隙灯下,表现为角膜上皮面粗糙,中央部基质浅层及前弹力膜下出现边界清晰的灰白色混浊块(直径约0.2~0.4mm),逐渐向深层扩展,但很少累及角膜边缘部。在角膜混浊块之间出现弥漫性的毛玻璃状混浊,形似云雾中的雪花。组织化学分析,指示此类物质是一种蛋白(可能为一种非胶原蛋白)。角膜细胞有不同程度变性,个别区域的前弹力膜破裂,上皮细胞通常正常。当基质层出现明显混浊而影响视力时 ......