斑状角膜营养不良是同类病变中较为严重的一种,由Gronenouw。可能是由于角膜基质层的角膜细胞内DNA产生氨基葡聚糖代谢酶的缺乏,而致细胞内酸性粘多糖的沉积,导致角膜细胞破裂,酸性粘多糖沉积于基质层。特征性的病理改变为角膜基质层与后弹力膜出现弥漫性酸性粘多糖的积聚,临床上表现为基质层斑块混浊与后弹力膜滴状赘生物的形成。电镜检查:角膜细胞内与胶原纤维之间出现空泡变性,空泡内存在较多的高电子密度的细纤维样物质,使角膜细胞比正常大2~3倍。穿透角膜移植是本病最有效的治疗方法。由于病变累及基质深层和后弹力膜,一 ......