[速览]（二）先天性遗传性角膜内皮营养不良

先天性遗传性角膜内皮营养不良首先由Laurence。报告,也是一种原发于角膜内皮而最终累及角膜全层的严重病变。本病以常染色体隐性遗传为主，少数表现为常染色体显性遗传。本病特点是角膜水肿、混浊，有显性和隐性两型。隐性型在出生时或出生后不久发病，通常无显著刺激症状，多伴有眼震。裂隙灯显微镜下全角膜水肿，后弹力膜增厚发灰，一般不易看清内皮面。后弹力膜增厚，可达17～20 μ m，形成无细胞结构的毛毡样外观。内皮细胞数目减少，形成明显的无细胞区，而致后弹力膜裸露，内皮细胞的镶嵌状排列大多消失，细胞形态不一。局部滴 ......