细菌感染是原发性肝内胆管结石形成的重要原因,细菌的β‐葡萄糖苷酸酶可水解结合胆红素,非结合胆红素与钙结合形成胆红素钙,胆红素钙沉积进而形成结石。该综合征在农村较城市多见,可能与低蛋白饮食有关,长期低蛋白饮食会减少葡萄糖醛内酯(一种β‐葡萄糖苷酸酶抑制剂)含量,使内源性β‐葡萄糖苷酸酶活性增加,导致胆红素钙沉积。临床特点包括腹痛、发热和黄疸,频发感染者,常用复发性化脓性胆管炎来描述,发热较肝外胆管结石重,对全身影响较大,长期影响包括肝脓肿和受累肝段萎缩,甚至引起胆汁性肝硬化和门脉高压。B超和CT可见肝内胆管 ......