[临床表现]二、临床表现

绝大多数病人在45岁以前起病，约50%病人在14岁以前出现症状。当颈膨大或腰膨大受累时，在瘫痪肢体上可同时出现上、下运动神经元损害的体征，这种症状反复发生，最终导致肢体瘫痪。当运动时病变节段脊髓神经元需要供血量增加，如不能满足即出现疼痛，感觉及（或）括约肌功能障碍，休息后缓解。出血反复发生，表现与颅内蛛网膜下腔出血相类似。其症状表现为：①突然而严重的背痛，继而头痛、呕吐。妊娠、外伤、运动、姿势改变、使用激素（ACTH）等常诱发本病发作或症状加重。部分病人在病变相应节段的皮肤上有血管痣、咖啡斑等皮肤病变，也 ......