[速览]一、蓝色巩膜

蓝色巩膜（blue sclera）是巩膜发育停顿在胚胎状态所致，其巩膜纤维减少，纤维间黏多糖基质增多，致巩膜透明度增加，比较罕见。通常透见葡萄膜色素，使除邻接角巩膜部1～2mm区外的全部巩膜外观呈均匀亮蓝色或蓝灰色，在新生儿特别是早产儿，易见到半透明的巩膜下可隐约显露葡萄膜色调，呈均匀的蓝色。但只有在生后3年巩膜仍持续为蓝色时，才被视为病理状态。本征患者大多数有蓝巩膜，其次可出现骨脆症及耳聋。耳聋的症状多发生于20岁以后，为耳硬化所致，也有因迷路病变导致耳聋者，有耳硬化者其巩膜蓝色常较重。蓝色巩膜‐脆骨综 ......