[治疗]五、卟啉病的治疗

目前对卟啉病还仅能对症治疗。卟啉病急性发作时，患者应迅速住院。立即停用一切卟啉原性药物，避免应用可能使症状恶化的药物。保持适当的碳水化合物摄入十分重要，因为碳水化合物对肝脏ALA合成酶有抑制作用。应每天给予葡萄糖不少于400g，静脉给予补充生理盐水不少于2L。对于不能进食者可使用鼻饲或静脉途径。注意低钠、呼吸。如果患者在给予葡萄糖治疗24～48小时无效，应给予正铁血红素（hematin）。正铁血红素按每公斤体重3～4mg，每天1次，共4天，或每天2次，共3天，静脉给药。近来有报道EPP动物模型经骨髓移植后 ......