[临床表现]【临床表现】

发病隐匿，病程迁延，病情表现轻重不一。首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约半数患者有肝和（或）脾大。PNH的典型三联征包括血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成，分述如下。感染、月经、手术、输血、饮酒、疲劳、情绪波动或服用某些药物如铁剂、维生素C、阿司匹林、氯化铵、苯巴比妥及磺胺药等均可诱发血红蛋白尿。患者有血栓形成倾向，常发生于不寻常部位如肝静脉、脾静脉、肠系膜静脉、脑和皮下静脉并引起相应的临床表现。门静脉血栓形成所致的Budd-Chiari综合征较为常见，表现腹痛、肝脏迅速肿大、黄疸 ......