[治疗]第三节 马方综合征

马方综合征（marfan ’ s syndrome）是一种遗传性结缔组织病，属常染色体显性遗传，但部分患者并无家族史。马方综合征心血管病变的病理基础为主动脉中层的囊性坏死与弹力纤维离断、碎裂和囊肿形成。躯体形态异常，四肢过长，蜘蛛趾（指），两手指距大于身长。部分病人有鸡胸、漏斗胸、脊椎裂等。内科主要为对症治疗，但效果不佳，患者多死于顽固性心力衰竭、主动脉夹层破裂。 ......