[概述]复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)

复发性多软骨炎是一病因未明的罕见疾病，主要累及耳、鼻、气管支气管等富含软骨的部位和内耳、眼等特殊感觉器官，表现为软骨和结缔组织的反复非感染性炎症。临床表现视病变侵犯部位而有所不同，多突然发病，其中侵犯气管支气管者预后差，为主要的致死原因。RP患者如能早期诊断，及时治疗，有可能延长患者的存活期，复发性多软骨炎的5年生存率74% ， 10年生存率55% 。仅有48%病例死于复发性多软骨炎。预后差的指标有:诊断时的患者年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等，伴有血管炎和对口服激素反应不好 ......