[速览]营养不良型大疱性表皮松解症（Dystrophic Epidermolysis Bulosa，DEB）

本病又分为显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症（DDEB）及隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）。痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症:①1994年, Mc Grath等提出了这一亚型，其中8例患者均于出生时或生后出现中等程度的四肢伸侧大疱或糜烂，以胫前为主，瘙痒重。向心型大疱性表皮松解症:患者出生3个月内出现全身广泛大疱,行走后大疱仅局限于手足，皮疹缓慢对称地从手足向肘、膝以上发展，活动性的边缘与正常皮肤之间的界限分明，远端的皮肤则出现萎缩、瘢痕及粟丘疹，甲板萎缩阙如，但无并指、趾及黏膜损害。食管粘 ......