[临床表现]四、临床表现

HLH是一种临床综合征，具有典型但缺乏特异性的临床表现。最常见的是发热、脾大和因进行性的血细胞减少引起的一系列相应临床症状体征。肝功能损伤、凝血功能障碍和多变的神经系统症状也是HLH的主要临床表现。在继发性HLH还伴有与原发病相关的临床表现。近年来， HLH的不典型症状受到关注，以慢性腹泻、感觉神经性耳聋、低丙种球蛋白血症等类似慢性变异性免疫缺陷的临床表现为特征。值得一提的是，淋巴瘤相关HLH在初诊时往往淋巴结肿大不明显或肿块较少，初诊时淋巴结受累不足30% ，胸部和腹部CT 、骨髓穿刺和活检有助于评估是 ......