[概述]二、mtDNA 的遗传特征

与核DNA相比，mtDNA具有其独特的传递规律。了解线粒体的遗传规律可以更好地认识线粒体疾病的病因学与发病机制。MtDNA能够独立地复制、转录和翻译，但是大量的维持线粒体结构和功能的大分子复合物，以及大多数氧化磷酸化酶的蛋白质亚单位均由核DNA编码，故mtDNA的功能又受核DNA的影响，因而是一种半自主复制体。相反，当含有大量突变型线粒体基因组的组织细胞所产生的能量不足以维持细胞的正常功能时，就会造成组织中能量供应水平降低，进而影响组织的功能并出现异常的性状。MtDNA的突变率比核DNA高10～20倍。不 ......