[病理学]第四节 c‐ABL 与白血病

C‐ABL是一种原癌基因，位于9号染色体，其表达产物为非受体型细胞质和细胞核酪氨酸蛋白激酶，与Src酪氨酸蛋白激酶家族有一些相似之处，含有核定位信号，DNA结合区，肌动蛋白结合区和一段富含脯氨酸的序列。ABL蛋白有几个结构域，SH1结构域具有激酶活性，SH2结构域使其能与其他蛋白结合，SH3结构域具有酪氨酸蛋白激酶抑制剂功能。C‐ABL的活性由其SH3结构域反向调控，SH3结构域的缺失或突变引起c‐ABL的自身磷酸化或底物磷酸化的增强，从而使细胞恶性转化。研究证实SH3结构域的点突变或缺失足以使细胞发生恶 ......