[速览]（四）遗传性胰腺外分泌异常

胰腺外分泌异常包含有囊性纤维性变，孤立性酶缺乏、Sh‐wachman综合征、肠激酶（enterokinase）缺乏等，除囊性纤维性变外均很少见。凡有该病的小儿，1岁以内90%有胰腺功能不良而引起营养不良。自婴儿期即出现症状，脂肪痢随年龄增长而有所改进，但因中性细胞的减少，可产生复发性感染（如肺炎、骨髓炎、中耳炎、败血症等）以及肝、肾、神经系统的异常而导致死亡。又称胰蛋白酶缺乏症，在十二指肠内此酶先使胰蛋白酶原（trypsinogen）转化成胰蛋白酶（trypsin）。后者形成后可能代替肠激酶活化各酶原（如 ......