[概述]一、适应证和病理特点

小儿肺移植术的适应证较局限，据报道小儿接受肺移植术的适应证是肺囊性纤维化、原发性肺动脉高压，以及极少见的双肺动、静脉畸形和严重的支气管肺发育不良等。据统计这种染色体异常性疾病的发病率约为1／2000，患此种疾病的患儿酶缺乏、电解质含量改变及粘膜蛋白的改变与产生异常分泌有关，常常多种器官系统都被累及，但肺的病理改变是致命的。患儿临床表现为发育差、营养不良，PaO 2降低，PaCO 2升高，杵状指（趾），呼吸困难，最终导致患儿死亡。继发性肺动脉高压是由于心内畸形，如心室间隔缺损、心房间隔缺损等，左心大量血液向 ......