原发性色素性结节性肾上腺皮质病( primary pigmentary nodular adrenocortical disease , PPNAD )是一种特殊类型的皮质醇增多症。主要特点是单侧或双侧肾上腺皮质呈现黑褐色结节状增生,结节周围的肾上腺皮质萎缩,结节分泌过量皮质醇,该分泌不依赖于促肾上腺皮质激素( ACTH ) 。PPNAD在病因、病理和实验室检查方面均有别于其他类型皮质醇增多症。11沙砾体样色素性神经鞘膜瘤沙粒体样色素性神经鞘膜瘤。ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生也是库欣综合征的罕见病因 ......