肺气肿( pulmonary emphysema )是指呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡因肺组织弹性减弱而过度充气伴有肺泡间隔破坏,致使肺容积增大的病理状态。遗传性α 1 - AT缺乏是引起原发性肺气肿的主要原因,遗传性α 1 - AT缺乏的家族肺气肿的发病率比一般人高15倍,主要是全小叶型肺气肿。根据病变的解剖学部位将肺气肿分为肺泡性肺气肿和间质性肺气肿两大类。病变发生于肺腺泡,依其发生部位和范围不同,可分为腺泡小叶中央型肺气肿、全腺泡小叶型肺气肿和腺泡小叶周围型肺气肿(图9 -。代偿性肺气肿( c ......