[概述]三、先天性肝纤维化

先天性肝纤维化（ congenital fibrosis ， CHF ）是一组少见的常染色体隐性遗传病，临床上以门脉高压和肝功能正常为特点。本病最早于1961年由Kenr等报道，随着影像学的发展和肝活检的广泛应用，发现本病常伴有一些其他先天性异常如肝内胆管扩张、多囊肾等。而近期已证实， CHF亦可发生于少数基因突变位点位于16g染色体上的常染色体显性遗传性多囊肾患者中。针对门脉高压引起的上消化道出血、反复便血者，可行内镜下静脉曲张治疗或按门脉高压综合征行分流术及断流术。肝移植是CHF最佳的根治治疗方法，对 ......