红细胞葡萄糖- 6 -磷酸脱氢酶缺乏症( glucose-6 - phosphate dehydrogenase dificiency , G6PDD )是指红细胞G6PD活性降低和(或)酶性质改变导致的以溶血为主要表现的疾病。临床根据G6PD缺乏程度与突变类型可分为G6PD缺乏不伴非球形红细胞溶血性贫血和伴非球形红细胞溶血性贫血,前者红细胞生存时间接近正常,需要诱因的作用才发生溶血。后者红细胞生存时间明显缩短,无诱因即可发生慢性溶血过程,若有诱因(蚕豆、药物、感染等)可诱发急性溶血。根据贫血程度、血红蛋 ......