临床上,新生儿胆汁性腹水罕见,通常是由肝外胆管自发性穿孔引起,其穿孔部位多位于胆总管和胆囊管连接处。80%的胆汁性腹水患儿表现为亚急性症状,少部分患儿因腹膜炎、感染性休克或呼吸功能障碍而急性发病。临床表现为腹胀、间歇性黄疸、腹水,但无肝病时应考虑胆汁性腹水。胆汁性腹水一旦诊断明确,应立即手术探查,外引流术是主要治疗手段。另外,同时抗感染治疗和全胃肠外营养(TPN)是胆汁性腹水患儿的重要辅助治疗方法。大部分胆汁性腹水患儿经外引流术后可以存活,且不需要另外手术干预,80%的胆道穿孔可在3周内痊愈。 ......