[速览]三、Dubin-Johnson综合征

本征于1954年由Dubin和Johnson等首次报道，是遗传性结合胆红素升高为主的慢性、特发性黄疸，又称遗传性结合胆红素增高Ⅰ型。尽管文献报道不多，但实际发患者数可能稍高，因不乏有漏诊者。Dubin-Johnson综合征患者MRP2基因突变，功能障碍，患者对胆红素的摄入、转运、葡萄糖醛酸结合过程正常，但肝细胞排泄结合胆红素及其他一些有机阴离子，如磺溴酞钠( BSP ) 、碘造影剂等进入胆小管障碍，致使结合胆红素逆流入血循环，产生黄疸。多数患者仅表现为轻度黄疸，呈持续性或间歇性，部分患者可有右上腹不适、乏 ......