良性家族性新生儿惊厥是一种罕见的原发性癫痫综合征,呈常染色体显性遗传,外显率为85%~90%,是第一个被成功进行连锁分析的原发性单基因病,据国外报道其发病率为1/10万。多数在生后4个月左右自然缓解,预后良好,大多数患儿不影响精神运动发育,大约10%~15%小儿以后(在婴儿期或幼儿期)转变为其他类型癫痫,通常为全身运动性发作,但发作次数很少,无继发严重癫痫的病例,容易被药物控制。他们认为这可能是一种年龄相关性的功能性病变,但无其他家族成员罹患,亦无其他类型癫痫的家族史,将其称为婴儿游走性部分性发作,200 ......