左心发育不良综合征在国内较少见,但北美的发病率较高,美国报道每年达2500例左右,其占先心病的发病率1.4%~3.8%。而我院在近年来才手术3例,在东南亚的发病率略低,其他主要表现为主动脉瓣闭锁或狭窄,升主动脉和主动脉弓发育不良,二尖瓣狭窄或闭锁和左心室发育不良。目前采用的三期手术方法包括:期:重建升主动脉,房间隔扩大,解除肺动脉回流梗阻,左右肺动脉横断关闭,用人造血管连接升主动脉至肺动脉,提高血氧含量,减少肺血流,防止肺血管病变的发生。特别是第Ⅰ期手术后6个月~1年行第Ⅱ期手术,保持了右心室功能,使Ⅲ期 ......