本综合征之典型特征为胃肠多发息肉并伴有面部、口唇周围、鼻孔、口腔黏膜、手指、足趾、手掌背面有色素沉着。一般无症状,部分病例有黏液、血便、腹泻、腹痛、贫血及蛋白丢失。活检:息肉由包含平滑肌纤维的分支状纤维结蒂组织索组成,外边覆盖柱状细胞。 ......