此病是20世纪20年代由克、雅二位神经病理学家首次描述和报道,后来发现可经外科手术传染,因此也叫做传染性痴呆病(transmissiblede mentia)。克雅氏病是罕见而通常以散发方式遍及世界各地的早老性痴呆病(preseniledementia),约有10%的病人具有家族性染色体型的遗传缺陷。约40%~80%患者有皮质脊髓束功能障碍,包括反射亢进、痉挛状态和伸跖反射阳性,50%患者有显著视力障碍,包括视野缩小、皮质性失明和视觉丧失。定期复查脑电图有诊断意义,如连续4个月未检出特征性脑电图改变时,应 ......