[辅助检查]第6节 梅干腹综合征

梅干腹综合征（Prune‐belly syndrome，PBS）又称梨状腹综合征或先天性腹部肌肉缺陷综合征，是一种罕见的先天性发育异常。该病典型特点表现为腹壁肌肉缺乏或发育不全、双侧隐睾和泌尿系畸形“三联征”。关于PBS发病机制目前尚无定论，主要有两种学说：一是在胚胎期6～10周阶段，即腹壁肌节产生时期，任何导致腹壁肌节未降至体干腹侧或未能于腹侧中心融合的因素均可造成原发性腹壁肌肉发育异常或缺损，继发引起泌尿系异常和隐睾。二是由于膀胱出口梗阻引起腹壁过度膨胀和上尿道发育畸形。MRU检查不仅能整体显示泌尿系 ......